PATOFISIOLOGI THALASEMIA
- Get link
- X
- Other Apps
PATOFISIOLOGI THALASEMIA
normal hemaglobin adalah terdiri dari Hb A dengan dua polipeptida rantai alpa dan dua rantai beta pada thalasemia yaitu tidak adanya atau kuangnya rantai beta dalam molekul hemoglobin yang mana ada gangguan kemapuan eritrosit membawa oksigen ada suatu kompensator yang mneingkat dalam rantai alpa, tetapi rantai beta mmproduksi secara terus menerus sehingga menghasilkan hemoglobin defective. ketidakseimbangan polipeptida ini memudahkan ketidakstabilan dan atau hemosiderosis kelebihan pada rantai alpa ditemukan pada thalasemia alpa. kelebihan rantai polipeptida ini mengalami presipitasi dalam sel eritrosit. globin intraeritrositik yang mengalami presipitasi, yang terjadi sebagai rantai polipeptida alpa dan beta atau terdiri dari hemoglobin yang tak stabil badan heinz, merusak sampul eritrosit dan menyebabkan hemolisis reduksi dalam hemoglobin menstimulasi bone marrow memproduksi RBC yang lebih
dalam stimulasi yang konstan pada bone marrow, memproduksi RBC diluar menjadi eritropoitik aktif. kompensator produksi RBC secara terus menerus pada sautu dasar kronik, dan dengan cepatnya destruksi RBC, menimbulkan tidak adekuatnya sirkulasi hemoglobin. kelebihan produksi dan destruksi RBC menyebabkan bone marrow menjadi tipis dan mudah pecah atau rapuh.
komplikasi :
- fruktur patologi
- hepatosplenomegali
- gangguan tumbuh kembang
- disfungsi organ
- study hematology: terdapat perubahan-perubahan pada sel darah merah, yaitu mikrositosis, hipokromia, anasositosis, poikilositosis, sel target, eritrosit yang immature, penurunan hemoglobin dan hematokrit
- elektroforesis hemoglobin : peningkatan hemoglobin f dan a2
- pemberian transfuse hingga Hb mencapai 10 g/dl. komplikasi dari pemberian transfuse darah yang berlebihan akan menyebabkan terjadinya penumpukan zat besi yang disebut hemosiderosis. hemosiderosis ini dapat dicegah dengan pemberian deferoxamine (desferal)
- splenectomy : dilakukan untuk mengurangi penekanan pada abdomen dan meningkatkan rentang hidup sel darah merah yang berasal dari suplemen (transfuse)
PENCEGAHAN THALASEMIA
- Pencegahan primer, penyuluhan sebelum perkawinan untuk mencegah perkawinan diantara pasien thalasemia agar tidak mendapat keturunan yang homozigot. perkawinan antara 2 heterozigot (carier) menghasilkan keturunan : 25% thalasemia (homozigot), 50% carier (heterozigot) dan 25% normal
- pencegahahn sekunder, pencegahan kelahiran bagi homozigot dari pasangan suami istri dengan thalasemia heterozigot salah satu jalan keluar adalah inseminasi buatan dengan sperma berasal dari donor yang bebas dari thalasemia. kelahiran kasus homozigot dapat terhindar, tetapi 50% dari anak adalah carrier, sedangkan 50% lainnya normal.
- Get link
- X
- Other Apps
Comments
Post a Comment